Doenças priônicas

Olá Pessoal 

As doenças priônicas são doenças neurodegenerativas raras que acometem seres humanos e também outros animais. São assim denominadas porque são causadas por príons. Os príons são formas modificadas de proteína presente normalmente no organismo, a proteína príon celular. A modificação da proteína normal para a proteína patogênica (ou príon – forma responsável pela doença) ocorre na maioria das vezes por causa desconhecida.

Existem 5 doenças priônicas humanas: doença de Creutzfeldt-Jakob, doença de Gertsmann-Straussler-Schinker, insônia fatal, kuru e prionopatia variavelmente sensível a protease.

Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): é a doença priônica mais comum, embora seja uma doença rara. Tem incidência de 1 caso a cada 1 milhão de habitantes ao ano. Trata-se de doença agressiva e rapidamente fatal na maioria das vezes. Caracteriza-se por demência que se instala rapidamente associada a sintomas e sinais de comprometimento de outros sistemas neurológicos (mioclonias, alterações cerebelares, alterações visuais, comprometimento extrapiramidal, comprometimento piramidal). O paciente atinge estágio grave da doença em poucos meses. A doença é sempre fatal e não há tratamento.

A maioria dos casos de DCJ ocorre de forma esporádica, ao acaso. A transformação da proteína normal em príon ocorre por motivo desconhecido. Geralmente ocorre em indivíduos acima de 60 anos.

A minoria dos casos pode ser genética – forma genética. Nestes casos existe uma mutação no gene que é responsável pela produção da proteína príon celular. São prontamente identificados pela análise genética do paciente. O quadro clínico e idade de início do quadro depende da mutação encontrada.

Outra forma da DCJ é a forma adquirida. Nestes casos, o príon é adquirido de fonte externa. Existem casos descritos por contaminação por transplante de córnea, uso de materiais neurocirúrgicos e uso de hormônio de crescimento, entre outros. O príon também pode ser adquirido pela ingesta de carne bovina contaminada. Essa forma de contaminação foi epidêmica no Reino Unido na década de 90 e início dos anos 2000. A forma adquirida pela ingesta de carne bovina contaminada é chamada de variante da DCJ e acomete indivíduos jovens. Até o momento existem cerca de 170 casos diagnosticados dessa forma da doença. Não há casos de variante da DCJ diagnosticados no Brasil.

Doença de Gerstmann- Straussler-Schincker: caracteriza-se por comprometimento cerebelar inicialmente. Os sintomas de desequilíbrio e incoordenação são proeminentes, além de dificuldade para articular as palavras. Alteração da personalidade e declínio cognitivo ocorrem geralmente mais tardiamente. Dor e alteração da sensibilidade nas pernas também são encontrados. A doença tem curso mais insidioso, com sobrevida média de 5 a 6 anos.

Insônia fatal: forma rara de doença priônica, cujos sintomas principais são: insônia, distúrbios autonômicos, ataxia e disartria. É genética na mairoria das vezes, associada a mutação no codon 178.

Kuru: doença priônica restrita a região da Papua Nova Guiné, associada à prática de canibalismo dentre os indivíduos da tribo Fore.

Prionopatia variavelmente sensível a protease: doença priônica descrita mais recentemente, caracteriza-se pela tríade de sintomas psiquiátricos, alteração da linguagem e declínio cognitivo.

Tabela 1. Doenças priônicas humanas

Os exames subsidiários que auxiliam no diagnóstico dessas doenças são: ressonância magnética do encéfalo, eletroencefalograma e pesquisa das proteínas 14.3.3 e tau no líquido cefalorraquidiano. A ressonância magnética do encéfalo sempre deve ser feita com técnica chamada difusão e pode apresentar alterações sugestivas de DCJ. Os exames subsidiários normais não afastam de definitivamente as doenças priônicas.

Não existe tratamento para as doenças priônicas.

As doenças priônicas são de notificação compulsória no Brasil.

Curiosidades:

• O termo príon é um acrônimo de “proteinaceous infectious particle”, termo cunhado pelo pesquisador Stanley Prusiner em 1982. Foi assim determinado para contrapor a ideia vigente na comunidade científica na época de que o agente causador dessas doenças era um vírus lento.
• O príon também pode ser denominado de proteína príon scrapie.
• O termo “doença da vaca louca” é inapropriado para descrever as doenças priônicas humanas. É o termo popular para a doença denominada encefalopatia espongiforme bovina, a doença priônica bovina. A variante da DCJ é a doença adquirida pelo homem ao ingerir carne contaminada pela encefalopatia espongiforme bovina.

FONTE: CNNANEURO

HIPERTENSÃO ARTERIAL - INTRODUÇÃO

O coração é uma bomba eficiente que bate de 60 a 80 vezes por minuto durante toda a nossa vida e impulsiona de 5 a 6 litros de sangue por minuto para todo o corpo.

Pressão arterial é a força com a qual o coração bombeia o sangue através dos vasos. É determinada pelo volume de sangue que sai do coração e a resistência que ele encontra para circular no corpo.

Ela pode ser modificada pela variação do volume de sangue ou viscosidade (espessura) do sangue, da freqüência cardíaca (batimentos cardíacos por minuto) e da elasticidade dos vasos. Os estímulos hormonais e nervosos que regulam a resistência sangüínea sofrem a influência pessoal e ambiental.

O que é?

Hipertensão arterial é a pressão arterial acima de 140x90 mmHg (milímetros de mercúrio) em adultos com mais de 18 anos, medida em repouso de quinze minutos e confirmada em três vezes consecutivas e em várias visitas médicas.

Elevações ocasionais da pressão podem ocorrer com exercícios físicos, nervosismo, preocupações, drogas, alimentos, fumo, álcool e café.

Cuidados para medir a pressão arterial

Alguns cuidados devem ser tomados, quando se verifica a pressão arterial: 
 

	repouso de 15 minutos em ambiente calmo e agradável
	a bexiga deve estar vazia (urinar antes)
	após exercícios, álcool, café ou fumo aguardar 30 minutos para medir
	o manguito do aparelho de pressão deve estar firme e bem ajustado ao braço e ter a largura de 40% da circunferência do braço,sendo que este deve ser mantido na altura do coração
	não falar durante o procedimento
	esperar 1 a 2 minutos entre as medidas
	manguito especial para crianças e obesos devem ser usados
	a posição sentada ou deitada é a recomendada na rotina das medidas
	vale a medida de menor valor obtido

Níveis de pressão arterial

A pressão arterial é considerada normal quando a pressão sistólica (máxima) não ultrapassar a 130 e a diastólica (mínima) for inferior a 85 mmHg.

De acordo com a situação clínica, recomenda-se que as medidas sejam repetidas pelo menos em duas ou mais visitas clínicas.

No quadro abaixo, vemos as variações da pressão arterial normal e hipertensão em adultos maiores de 18 anos em mmHg: 
 

SISTÓLICA	DIASTÓLICA	Nível
130	85	Normal
130-139	85- 89	Normal limítrofe
140 -159	90 - 99	Hipertensão leve
160-179	100-109	Hipertensão moderada
> 179	> 109	Hipertensão grave
> 140	>90	Hipertensão sistólica ou máxima

No Brasil 10 a 15% da população é hipertensa. A maioria das pessoas desconhece que são portadoras de hipertensão.

A hipertensão arterial pode ser sistólica e diastólica (máxima e mínima) ou só sistólica (máxima). A maioria desses indivíduos, 95%, tem hipertensão arterial chamada de essencial ou primária (sem causa) e 5% têm hipertensão arterial secundária a uma causa bem definida.

O achado de hipertensão arterial é elevado nos obesos 20 a 40%, diabéticos 30 a 60%, negros 20 a 30% e idosos 30 a 50%. Nos idosos, quase sempre a hipertensão é só sistólica ou máxima.

Hipertensão arterial sistêmica

A hipertensão arterial sistêmica é uma doença crônica que, quando não tratada e controlada adequadamente, pode levar a complicações que podem atingir outros órgãos e sistemas. 
 

	No sistema nervoso central podem ocorrer infartos, hemorragia e encefalopatia hipertensiva.
	No coração, pode ocorrer cardiopatia isquêmica (angina), insuficiência cardíaca, aumento do coração e, em alguns casos, morte súbita.
	Nos pacientes com insuficiência renal crônica associada sempre ocorre nefroesclerose.
	No sistema vascular, pode ocorrer entupimentos e obstruções das artérias carótidas, aneurisma de aorta e doença vascular periférica dos membros inferiores.
	No sistema visual, há retinopatia que reduz muito a visão dos pacientes.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

O que é pressão alta?

Qual o nível da minha pressão?

Devo fazer verificação da minha pressão em casa?

O que pode me acontecer se eu não tratar a pressão alta?

Quais os efeitos colaterais do tratamento? 

Fonte: ABC da Saúde

DOR NO PEITO, ANGINA E INFARTO

MATERIAL DO GRUPO BATERIA DE EXAMES

O tórax, o peito, é formado por um bom número de órgãos e tecidos que podem se manifestar por sensações dolorosas. Entre as dores mais temidas, estão as chamadas dores do coração e, dentre as quais, a angina do peito e o infarto são as que motivam maiores temores por serem as mais conhecidas e consideradas como as de maior probabilidade de serem fatais.

A angina pectoris é um tipo de dor que o paciente sente no peito, braço ou nuca e que aparece com a realização de esforços ou emoções ou mesmo sem fator provocador aparente. A angina é uma dor que provoca medo, daí o nome angina, que significa medo, angor em latim. É uma dor que costuma deixar o paciente imóvel, assustado e que dura poucos segundos.

A sensação de dor na angina é provocada pela diminuição do sangue que passa pelas artérias que irrigam o músculo cardíaco. Este é um sinal de que pouco sangue está irrigando o coração durante aquele momento, geralmente, durante algum esforço. Se o esforço diminuir ou cessar, a dor pode ceder. Se a pessoa continuar no esforço e a dor persistir pode significar que a angina progrediu para um estágio mais grave da doença, qual seja o infarto do miocárdio.

A falta de sangue relativa para um órgão denomina-se isquemia. Ao chegar pouco sangue para manter uma parte do músculo cardíaco suprido de oxigênio e nutrientes, esta parte pode funcionar menos bem, com menos força e provocar a dor denominada angina. A falta total de sangue para um tecido ou órgão em poucos minutos pode significar a morte deste tecido com a perda total da sua função. Caso uma porção maior do músculo cardíaco deixa de receber sangue, o coração pode tornar-se incapaz de manter o sangue circulando e o paciente pode morrer. Se o paciente sentir dor é porque ainda existe músculo vivo, pois um músculo morto não doe. Em torno de uma parte morta do músculo cardíaco, pode haver uma parte lesada e isquêmica viável, que merece todos os esforços para ser conservada viva.

O infarto do miocárdio acontece quando uma parte do músculo cardíaco deixa de receber sangue pelas artérias coronárias que a nutrem. Esta falta de sangue leva o músculo à morte. Nessa situação clínica, a dor pode ser de maior ou menor intensidade e costuma ser acompanhada de outras manifestações:

	piora e maior duração da dor,
	a pressão do paciente cai,
	ele sua muito, fica pálido, inquieto, tem a sensação de morte iminente;
	por fim, o paciente apresenta confusão mental até a perda total da consciência e morte, caso não houver um pronto atendimento.

A maioria dos pacientes que morre do infarto não chega a ter atendimento médico. Existem infartos mais ou menos graves, a gravidade depende da extensão, da localização, da idade do paciente, além de outras doenças concomitantes que podem agravar a doença.

	Infartos pequenos, que lesam menos músculo cardíaco têm melhor prognóstico: quanto maior a lesão do coração maior chance do paciente morrer.
	Infartos que atingem regiões importantes do coração, como o local onde se geram os estímulos cardíacos e infartos que provocam arritmias, costumam ser mais graves.
	Pacientes idosos de maneira geral toleram melhor um infarto do que as pessoas jovens que não desenvolveram uma circulação colateral, como os idosos onde a doença isquêmica já existe há mais tempo.
	Outras doenças concomitantes, como diabete, enfisema, hipertensão arterial, podem piorar um prognóstico.

A grande maioria dos casos de morte súbita é provocada pelo infarto do miocárdio.

Pequena digressão histórica

Seguidamente, os médicos escutam de seus pacientes que o pai ou avô ou alguma tia morreu de angina. Ora, a angina, nos conceitos atuais, não costuma ser fatal. Há cerca de 50 anos era usual ouvirmos falar em falsa angina e verdadeira angina do peito. O infarto era considerado a verdadeira angina, a que levava à morte. Já a falsa angina era a dor passageira no peito, que poderia terminar ou não em angina verdadeira. Não se dispunha do eletrocardiograma para diferenciar as duas situações clínicas.

Hoje em dia, a falsa angina é o que denominamos somente de angina e a verdadeira angina é denominada de infarto. Se alguém disser que o avô faleceu de angina, provavelmente, tratou-se de um infarto do miocárdio. É comum as pessoas confundirem estes termos. Estas pessoas que ainda têm a angina como doença fatal podem entrar em pânico quando lhes dissermos serem portadores de angina. Sempre é bom esclarecer esta dúvida antes de assustá-los mais do que necessário.

Dor no peito não é sinônimo de doença do coração. Existem no tórax diversas estruturas que podem doer. Citam-se doenças do esôfago, do pulmão, das pleuras, da aorta, dos músculos, das costelas, das mamas e da pele. Alterações da coluna podem provocar dores no peito confundíveis com doenças do coração.

Existem dores de origem emocional, que podem ser observadas em pessoas que querem chamar a atenção. Mesmo em crianças são relatadas dores no peito, simulando situações cardíacas. Isso pode acontecer quando imitam os pais ou avós que tenham angina de peito ou tiveram infartos do miocárdio.

Sempre cabe aos médicos esclarecer as diferentes possibilidades de diagnóstico. São eles que devem orientar a investigação complementar para tirar dúvidas, porque nem toda dor no peito é angina ou infarto, nem todo infarto é precedido de angina, nem toda angina acaba em infarto do miocárdio. Para complicar, nem todo infarto doe. Não é raro um médico detectar num eletrocardiograma a cicatriz de um infarto que aconteceu e o paciente nem percebeu.

O infarto do miocárdio, uma doença, muitas vezes, fatal ou indicadora de uma vida mais breve, pode atingir as pessoas em diferentes idades, que vão desde a infância, quando é mais raro acontecer, até a idade avançada, fase mais freqüente. 

Fonte: ABC da Saúde

PRESSÃO BAIXA

Material do Grupo BATERIA DE EXAMES:

Sinônimos: Hipotensão arterial, Choque, Hipotensão postural

O que é?

Pressão arterial baixa pode significar ou não uma doença, um sinal indicativo de uma doença de maior ou menor gravidade. Nos casos de doenças mais graves, a queda da pressão é uma das manifestações de enfermidades que costumam estar acompanhadas de outros sinais e sintomas que dominam o quadro clínico.

Podemos dizer que a grande maioria das pessoas que se queixa, atribuindo seus sintomas à queda da pressão arterial, são pessoas sadias, que não estão doentes, pelo menos fisicamente. Quem pode dizer se a pessoa apresenta alguma doença que provoca a baixa da pressão é o médico.

Ter a pressão arterial baixa é uma das queixas mais freqüentes e, na grande maioria dos casos, é um sinal de boa saúde. Os médicos afirmam isso por saberem que os portadores de pressão arterial baixa costumam ser saudáveis e que, provavelmente, terão vida longa.

Níveis

Em se tratando de pessoas adultas, considera-se como pressão arterial baixa, quando os níveis da máxima estão abaixo de 90 mm Hg (ou 9 cm de Hg). Existem pessoas sadias que apresentam níveis até mais baixos e que, nem por isso, apresentam sintomas. Por sua vez, há pessoas com uma pressão arterial habitualmente alta que, quando apresentam algum problema de saúde, esta pressão poderá cair para níveis inferiores aos que estão habituados. Por exemplo: alguém que apresente uma pressão arterial máxima de 110 mm, quando o seu habitual é de 180 m HG Hg, poderá sentir, nesta situação, manifestações decorrentes da queda dos níveis de pressão habituais. Nestes casos, um médico deverá avaliar e orientar o tratamento.

Quando devemos nos preocupar?

Em algumas situações de doenças mais graves, podem ocorrer quedas de pressão significativas que provocam manifestações, inclusive a morte.

A situação de pressão baixa mais grave é denominada de choque, que acontece quando a pressão do sangue nas artérias é insuficiente para manter a irrigação dos tecidos. É o que pode acontecer em: 
 

	hemorragias externas profusas (abundantes)
	reações alérgicas a medicamentos
	picadas de insetos
	envenenamentos
	traumatismos
	desidratação
	sangramentos internos
	queimaduras extensas e profundas
	intoxicações severas
	doenças da glândula supra-renal
	algumas doenças do coração, agudas ou crônicas
	moléstias agudas dos pulmões, tanto dos seus vasos quanto em infecções severas

São situações clínicas graves e alarmantes, acompanhadas de outros sintomas, tais como: dores, suores abundantes, aceleração dos batimentos cardíacos, perdas de consciência, parada do funcionamento dos rins, etc.

Nestas doenças, os sintomas dominantes são as manifestações decorrentes destas enfermidades, e a pressão baixa é um achado do exame clínico que ajuda o médico a fazer o diagnóstico. Estes pacientes, de um modo geral, nem se dão conta de que sua pressão arterial caiu.

Tais situações clínicas costumam exigir atendimento médico de urgência, podendo a sua protelação até ser fatal! Situações Crônicas

Além das doenças mais agudas já citadas, outras enfermidades, ditas crônicas e consideradas como debilitantes, podem provocar diminuição dos níveis de pressão arterial. Os sintomas causados por estas enfermidades também dominam o quadro clínico e a diminuição da pressão é somente mais uma das manifestações do quadro clínico da doença principal.

A grande maioria dos casos de diminuição da pressão arterial não tem maior significado clínico, embora possam ser desagradáveis para os acometidos e apresentem algumas conseqüências, de uma maneira geral, menos graves.

Outras Causas para a Queda de Pressão 
 

	Uma das causas mais freqüentes de diminuição da pressão arterial é denominada de hipotensão postural, que acontece quando as pessoas, ao mudarem subitamente a posição do corpo, sentem tonturas ou a visão turva, sensação que passa em alguns segundos. É o que ocorre quando alguém, depois de estar durante muito tempo agachado, ao levantar-se subitamente, sente-te tonto e a visão embaralhada, chegando a oscilar o corpo ou mesmo a cair. Todavia, isso nem sempre significa doença, e acontece principalmente em pessoas não condicionadas fisicamente.
	Pessoas desidratadas, como as que recebem altas doses de diuréticos, também podem apresentar quedas de pressão ao mudarem subitamente de uma posição para outra.
	As baixas de pressão arterial são também uma manifestação freqüente em pessoas convalescendo de doenças ou que permaneceram por muitos dias acamadas. Nestes casos, a freqüência cardíaca costuma subir de 15 ou mais batimentos por minuto devido à diminuição da pressão arterial.
	Pessoas que recebem certos medicamentos para baixar a pressão arterial, ou portadores de doenças neurológicas, endócrinas, como diabete,também podem apresentar queda de pressão, ao passarem da posição deitada, ou sentada, para ficarem de pé. Nestas situações, a queda de pressão provoca nenhuma ou apenas uma discreta elevação da freqüência dos batimentos do coração.

Observação Importante

A grande maioria das pessoas que afirma ou acredita ter a pressão baixa costuma fazê-lo por se sentir cansada, adinâmica, sem vontade para agir, sonolenta, foge do trabalho, tem constantemente desejos de deitar, sem vontade de fazer sexo, e acorda mais cansada do que estava à noite ao ir dormir; além disso, diz sentir muito frio.

Estas manifestações são mais provavelmente sintomas de depressão.

Pode acontecer dos pacientes atribuirem estes sintomas à pressão baixa por terem entendido mal as informações do médico que, ao falar em manifestações sugestivas "de depressão", seja interpretado como tendo se referido à manifestações decorrentes "da pressão". Depressão e queda de pressão são coisas diferentes, nem sempre bem explicadas aos que consultam por estes sintomas. Pessoas que apresentam sintomas depressivos, assim como as que têm quedas de pressão transitórias, provocadas por mudanças de posição corporal, costumam melhorar de seus sintomas ao fazerem exercícios físicos regularmente. Isto acontece, em primeiro lugar, por liberarem as endorfinas com a atividade física, desse modo, abafando as sensações depressivas. Em segundo lugar, por condicionarem o corpo e, por isso, podem obter mais rápida acomodação da pressão arterial e distribuição do sangue quando houver mudança da posição corporal. 

Fonte: ABC da Sáude

PRIAPISMO, O que é?

É uma ereção persistente (mais de 4 horas), freqüentemente dolorosa, desencadeada ou não pela atividade sexual. O nome priapismo vem da mitologia grega na qual Príapo, filho de Afrodite, era conhecido pelo seu falo longo e ereto. É uma emergência urológica!

A sua ocorrencia é baixa: 1,5 casos por 100000 habitantes por ano. Em homens acima dos 40 anos, a incidência aumenta para 2,9 por 100000 habitantes por ano.

Como se desenvolve?

O priapismo pode ocorrer em qualquer idade. Na adolescência está muitas vezes associado à doenças do sangue, como a leucemia e anemia falciforme. Nas demais idades, geralmente é idiopática (sem causa específica). Nos idosos pode estar associada a neoplasias. Vários fatores estão relacionados como possíveis causadores de priapismo: abuso de álcool ou drogas, traumas genitais, doenças inflamatórias. A causa idiopática (desconhecida) é a mais freqüente. A utilização de drogas injetadas diretamente no pênis (no corpo cavernoso) a fim de provocar ereções tem aumentado a freqüência de priapismos. Dentre essas drogas, a que causa mais priapismo é a papaverina.

O que se sente?

O paciente queixa-se de uma ereção que não regride e é acompanhada geralmente de dor.

Como o médico faz o diagnóstico?

O diagnóstico é simples baseado na história do paciente. Ao exame físico, nota-se uma ereção do pênis sem a participação da glande ("cabeça" do pênis) e dos corpos esponjosos (tecido que envolve a uretra). Logo, se trata de uma ereção dos corpos cavernosos exclusivamente.

Como se trata?

Existem dois tipos de priapismo. O priapismo de baixo fluxo (venoclusivo), mais frequente. Está associado à diminuição do retorno venoso. É doloroso devido à má oxigenação do pênis. O outro tipo é o de alto fluxo (arterial), menos frequente. É indolor e geralmente causado por trauma peniano.

Através da análise do sangue coletado do pênis diretamente (gasometria dos corpos cavernosos) tem-se uma diretriz para o tratamento, que pode se constituir em:
 

	aspiração do corpo cavernoso (drenagem)
	aspiração do corpo cavernoso com injeção de drogas vasoativas (vasoconstritores)
	aspiração e lavagem do corpo cavernoso
	tratamento cirúrgico (a fim de criar comunicações entre o corpo cavernoso e corpo esponjoso)

Nos casos em que não há resolução do priapismo ou que este permaneceu várias horas sem tratamento, ocorre a fibrose dos corpos cavernosos com comprometimento futuro das ereções. A única solução é a prótese peniana.

Como se previne?

Como na maioria das situações o priapismo é idiopático, fica difícil a prevenção. Os pacientes que usam drogas intracavernosas para promover a ereção devem ser alertados para o risco de priapismo. Se a ereção perdurar por mais de 2-3 horas após a aplicação da droga, um serviço de emergência ou um urologista deve ser procurado. Nos casos em que o priapismo é ocasionado por drogas via oral, estas deverão ser evitadas. Para pacientes com doenças sanguíneas, a hidratação, oxigenação, alcalinização, transfusões e outras alternativas mais específicas são necessárias.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

O que causa essa doença?

É transmissível?

Pode causar câncer?

Pode causar impotência? Posso ter relações sexuais? 

Fonte: ABC da saúde