O Que é mastocitose (citada em Dr. House)???

A mastocitose é um termo que abrange diversas patologias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos e tecidos, especialmente na medula óssea e no trato gastrointestinal.

Pode ser dividida em:

• Mastocitose cutânea (MC): mais comumente observada durante a infância e costuma surgir precocemente. Nos adultos, normalmente aparece entre os 30 a 40 anos de idade.
• Mastocitose sistêmica (MS): caracteriza-se pelo acúmulo de mastócitos em outros órgãos e tecidos. Costuma aparecer a partir dos 30 anos de idade, podendo ser progressiva e até levar ao óbito.

Houve progresso nos estudos da etiopatogenia dessa doença nos últimos anos, com a evidenciação de mutações gênicas específicas. Consequentemente ao progresso no conhecimento da oncogênese, do crescimento e da diferenciação dos mastócitos, houve uma melhor compreensão da hiperplasia patológica dessa célula, embora ainda não tenha sido completamente elucidada.

A forma mais comum dessa doença limita-se aos sintomas cutâneos, principalmente em crianças, ou então, pode acometer outros órgãos, como o baço, estômago, intestinos, fígado, linfonodos e ossos. As formas mais infrequentes podem estar relacionadas a uma enfermidade grave do tecido sanguíneo (como, por exemplo, a leucemia, o linfoma, a neutropenia ou uma afecção mieloproliferativa) ou a doenças muito graves denominadas leucemia de mastócitos e mastocitose agressiva. Aproximadamente 90% dos pacientes portadores da mastocitose comum e menos de 50% dos pacientes portadores de outras formas de mastocitose apresentam urticária pigmentosa.

Alguns indivíduos acometidos pela mastocitose podem apresentar dores articulares e ósseas que tendem a sofrer severas reações alérgicas, inclusive sintomatologia similar à da anafilaxia. Úlceras gástricas e diarréias crônicas também podem estar presentes, decorrentes da excessiva síntese de histamina.

Para ser alcançado o diagnóstico, é necessário realizar anamnese e exame físico detalhados. A comprovação da doença é feita por meio de exame anátomo-patológico da lesão. Outros exames laboratoriais podem ser solicitados na procura do quadro sistêmico. Caso haja a suspeita do envolvimento sistêmico, o hemograma completo deve ser solicitado no começo da investigação e em intervalos curtos. Conforme as manifestações clínicas vão surgindo, outros exames podem ser necessários, como: ultra-sonografia do abdome quando houver suspeita de mastocitose sistêmica; densitometria óssea no caso de presença de dor óssea; mielograma, caso sejam observadas alterações como anemia, leucocitose persistente, eosinofilia inexplicável, dor óssea, hepatoesplenomegalia ou linfadenomegalia.

Ao longo dos anos, mais mastócitos acumulam-se, levando ao aumento gradativo dos sintomas. Todavia, estes podem ser controlados por meio de medicações, que consistem em dois tipos de anti-histamínicos: bloqueadores dos receptores de histamina 1 (utilizado em casos de alergias) e bloqueadores dos receptores de histamina 2 (utilizado em casos de úlceras pépticas). Caso a mastocitose associe-se a alguma outra patologia grave, o tratamento torna-se muito mais complexo.

Por Débora Carvalho Meldau

Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962009000300002
http://www.scielo.br/pdf/jped/v78n2/v78n2a18.pdf
http://www.tuasaude.com/mastocitose/
http://www.drashirleydecampos.com.br/noticias.php?noticiaid=16776&assunto=Alergia
http://www.manualmerck.net/?id=195&cn=1692