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sábado, 18 de agosto de 2012

Guillain-Barré

Palavra do Prof. Djalma Neto: Uma grande amiga me pediu para pesquisar sobre essa patologia não muito conhecida da população geral, então achei pertinente dividir o que encontrei com meus leitores e alunos. Obrigado Mara Dantas.

Síndrome de Guillain-Barré


Pela Wikipedia e pelo site do Dr. Drauzio Varella

Síndrome de Guillain-Barré
Star of life caution.svg Aviso médico
Classificação e recursos externos
CID-10G61.0
CID-9357.0

síndrome de Guillain-Barré ou polirradiculoneurite aguda é uma doença desmielinizante caracterizada por uma inflamação aguda com perda da mielina (membrana de lipídeos e proteína que envolve os nervos e facilita a transmissão do estímulo nervoso) dos nervos periféricos e às vezes deraízes nervosas proximais e de nervos cranianos (nervos que emergem de uma parte do cérebro chamada tronco cerebral e suprem às funções específicas da cabeça, região do pescoço e vísceras).


Histórico

Em 1859, o médico francês Jean B. O. Landry descreveu um distúrbio dos nervos periféricos que paralisava os membros, o pescoço e os músculos respiratórios. Em 1916, três médicos parisienses: Georges Guilliain, Jean Alexander Barre e André Strohl, demonstraram a anormalidade característica do aumento das proteínas com celularidade normal, que ocorria no líquor dos pacientes acometidos pela doença.
Desde então, vários investigadores se interessaram pela síndrome, colhendo informações adicionais sobre o distúrbio, e demonstrando que outros músculos, além do grupo muscular dos membros e da respiração, poderiam ser afetados, como os da deglutição, os do trato urinário, do próprio coração e dos olhos.

Causa

A síndrome de Guillain Barré tem caráter autoimune. O indivíduo produz auto-anticorpos contra sua própria mielina. Então os nervos acometidos não podem transmitir os sinais que vêm do sistema nervoso central com eficiência, levando a uma perda da habilidade de grupos musculares de responderem aos comandos cerebrais. O cérebro também recebe menos sinais sensitivos do corpo, resultando em inabilidade para sentir o contato com a pele, dor ou calor.
Em muitas pessoas o início da doença é precedido por infecção de vias respiratórias altas, de gastroenterite aguda (por campylobacter) e antecedentes de infecções agudas por uma série de vírus tais como: Epstein Barr, citomegalovirus, HTLV, HIV, e diversos vírus respiratórios têm sido descritos. Em 2010, uma pesquisa realizada pela UFRJ, constatou que o vírus da Dengue poder ser um dos causadores (visto que 1-4% das pessoas com dengue desenvolveram a síndrome)

Incidência

A incidência anual é de 2-4 casos por 100.000 habitantes na América do Norte.(3) Os padrões epidemiológicos são semelhantes no mundo inteiro.(1,2)

Manifestações clínicas

  • Dor nos membros inferiores seguida por fraqueza muscular progressiva de distribuição geralmente simétrica e distal que evolui para diminuição ou perda dos movimentos de maneira ascendente com flacidez dos músculos
  • Perda dos reflexos profundos de início distal, bilateral e simétrico a partir das primeiras horas ou primeiros dias
  • Sintomas sensitivos: dor neurogênica, queimação e formigamento distal
Pode haver alteração da deglutição devido a acometimento dos nervos cranianos XII, X e IX (relacionados com a deglutição), e paralisia facial por acometimento do VII par craniano (que inerva os músculos da face); a paralisia facial pode ser bilateral
  • Comprometimento dos centros respiratórios com risco de parada respiratória
Sinais de disfunção do Sistema Nervoso Autônomo traduzidos por variações da pressão arterial (pressão alta ou pressão baixa), aumento da freqüência ou arritmia cardíaca, transpiração, e, em alguns casos, alterações do controle vesical e intestinal
  • Alteração dos movimentos dos olhos decorrente de acometimento do III, IV e VI nervos cranianos e ataxia cerebelar (déficit de equilíbrio e incoordenação) associada a ptose palpebral (pálpebra caída) e perda dos reflexos sobretudo na variante Miller-Fisher
  • Assimetria importante da fraqueza muscular ou da perda de movimento, distúrbios graves de sensibilidade e disfunção vesical ou intestinal persistentes induzem questionamentos embora não excluam o diagnóstico

Exames complementares

  1. O exame de líquido cefalorraquidiano (líquido que circula entre o cérebro ou medula e os ossos do crânio ou da coluna respectivamente) demonstra elevação importante da proteína com número de células normal ou próximo do normal a partir da primeira ou segunda semana. Nas infecções do sistema nervoso central (meningoencefalites), um dos diagnósticos diferenciais, a proteína é elevada e o número de células também. Líquido cefalorraquidiano normal não exclui o diagnóstico quando este é feito na primeira semana. O aumento máximo de proteínas no líquido cefalorraquidiano acontece após quatro a seis semanas de início dos sintomas da doença.
  2. A eletrofisiologia ou eletroneuromiografia (exame que mede a atividade elétrica dos músculos e a velocidade de condução dos nervos) demonstra diminuição da velocidade de condução nervosa (sugestiva de perda de mielina) podendo levar várias semanas para as alterações serem definidas.

Tratamento

Na fase aguda, primeiras quatro semanas de início dos sintomas, o tratamento de escolha é a plasmaferese ou a administração intravenosa de imunoglobulinas.
  • Fase Aguda
  1. Havendo insuficiência respiratória (10 -30% dos casos), o paciente deve permanecer em Unidade de Terapia Intensiva.
  2. Na presença de distúrbios da deglutição, a alimentação deve ser oferecida por uma sonda que vai da boca até o estômago. É necessário o acompanhamento do profissional deFonoaudiologia para reabilitar e adequar a transição de via alternativa (SNG) para via exclusiva oral. Este profissional pode avaliar quais são as consistências de alimentos seguras sem o risco de broncoaspiração.
  3. Plasmaferese (método no qual todo o sangue é removido do corpo e as células do sangue são separadas do plasma ou parte líquida do sangue, e então, as células do sangue são infundidas no paciente sem o plasma, o que o corpo rapidamente repõe) nas primeiras quatro semanas de evolução da doença para pacientes gravemente envolvidos. Embora seja um dos tratamento de escolha, não se conhece exatamente seu modo de ação, mas acredita-se que seja pela retirada do plasma contendo elementos do sistema imunológico que podem ser tóxicos à mielina.
  4. Altas doses de imunoglobulinas (anticorpos), administradas por via intravenosa podem diminuir o ataque imunológico ao sistema nervoso. O tratamento com imunoglobulinas pode ser utilizado em substituição à plasmaferese com a vantagem de sua administração ser mais fácil. Não se conhece muito bem o mecanismo de ação deste método.
  5. Posicionamento adequado no leito objetivando prevenir o desenvolvimento de úlceras de pele por pressão ou deformidades articulares.
  6. É necessário um acompanhamento de um Fisioterapeuta para estimular a movimentação passiva das articulações durante todo o período que precede o início da recuperação funcional, manter a amplitude de movimento das articulações e assim evitar deformidades secundárias, mater a força muscular e prevenir complicações respiratórias e circulatórias.
  • Fase de Recuperação
  1. Reforço da musculatura que tem alguma função.
  2. Órteses leves objetivando favorecer a deambulação na presença de fraqueza distal persistente.
  3. Havendo deficiência motora importante após dois anos do início da doença, o programa de tratamento deve objetivar o maior grau de independência possível na locomoção e nas atividades de vida diária (atividades do dia-a-dia de uma pessoa).
  4. Nessa fase as intervenções do Fisioterapeuta e do Terapeuta Ocupacional são indispensáveis.

Prognóstico

Melhora clínica, eletrofisiológica e funcional acontece, geralmente, até 18 meses após o início da doença. Porém, o espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré é muito amplo. A maioria das pessoas acometidas se recuperam em três meses após iniciados os sintomas. A necessidade de ventilação mecânica e a ausência de melhora funcional três semanas após a doença ter atingido o pico máximo são sinais de evolução mais grave.

Ver também




Pelo site do Dr. Drauzio Varella


A síndrome de Guillain-Barré, também conhecida por polirradiculoneuropatia idiopática aguda ou polirradiculopatia aguda imunomediada, é uma doença do sistema nervoso (neuropatia) adquirida, provavelmente de caráter autoimune, marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos. Ela se manifesta sob a forma de inflamação aguda desses nervos e, às vezes, das raízes nervosas.
O processo inflamatório e desmielizante interfere na condução do estímulo nervoso até os músculos e, em parte dos casos, no sentido contrário, isto é, na condução dos estímulos sensoriais até o cérebro.
Em geral, a moléstia evolui rapidamente, atinge o ponto máximo de gravidade por volta da segunda ou terceira semana e regride devagar. Por isso, pode levar meses até o paciente ser considerado completamente curado. Em alguns casos, a doença pode tornar-se crônica ou recidivar.
Causas
Não se conhece a causa específica da síndrome. No entanto, na maioria dos casos, duas ou três semanas antes, os portadores da síndrome manifestaram uma doença aguda provocada por vírus (citomegalovírus, Epstein Barr, da gripe e da hepatite, por exemplo) ou bactérias (especialmente Campylobacter jejuni ). A hipótese é que essa infecção aciona o sistema de defesa do organismo para produzir anticorpos contra os micro-organismos invasores. No entanto, a resposta imunológica é mais intensa do que seria necessário e, além do agente infeccioso, ataca também a bainha de mielina dos nervos periféricos.
Cirurgias, vacinação, traumas, gravidez, linfomas, gastrenterite aguda e infecção das vias respiratórias altas podem ser consideradas outras causas possíveis da polirradiculoneuropatia aguda.
Sintomas
O sintoma preponderante da síndrome de Guillain-Barré é a fraqueza muscular progressiva e ascendente, acompanhada ou não de parestesias (alterações da sensibilidade, como coceira, queimação, dormência, etc.), que se manifesta inicialmente nas pernas e pode provocar perdas motoras e paralisia flácida. Com a evolução da doença, a fraqueza pode atingir o tronco, braços, pescoço e afetar os músculos da face, da orofaringe, da respiração e da deglutição.
Em número menor de casos, o comprometimento dos nervos periféricos pode produzir sintomas relacionados com o sistema nervoso autônomo, como taquicardia, oscilações na pressão arterial, anormalidades na sudorese, no funcionamento dos intestinos e da bexiga, no controle dos esfíncteres e disfunção pulmonar.
Os sintomas regridem no sentido inverso ao que começaram, isto é, de cima para baixo.
Diagnóstico
O diagnóstico tem como base a avaliação clínica e neurológica, a análise laboratorial do líquido cefalorraquiano (LCR) que envolve o sistema nervoso central, e a eletroneuromiografia.
É muito importante estabelecer o diagnóstico diferencial com outras doenças autoimunes e neuropatias, como a poliomielite e o botulismo, que também podem provocar déficit motor.
Tratamento
O tratamento da síndrome conta com dois recursos: a plasmaférese (técnica que permite filtrar o plasma do sangue do paciente) e a administração intravenosa de imunoglobulina para impedir a ação deletéria dos anticorpos agressores. Exercícios fisioterápicos devem ser introduzidos precocemente para manter a funcionalidade dos movimentos.
Medicamentos imunosupressores podem ser úteis, nos quadros crônicos da doença.
Importante: A síndrome de Guillain-Barré deve ser considerada uma emergência médica que exige internação hospitalar já na fase inicial da evolução. Quando os músculos da respiração e da face são afetados, o que pode acontecer rapidamente, os pacientes necessitam de ventilação mecânica para o tratamento da insuficiência respiratória.
Recomendações
Esteja atento às seguintes considerações:
* Em grande parte dos casos, a síndrome de Guillain-Barré é um distúrbio autolimitado. No entanto, o paciente deve ser levado imediatamente para o hospital assim que apresentar sintomas que possam sugerir a doença, porque pode precisar de atendimento de urgência;
* Como ainda não foram determinadas as causas da doença, não foi possível também estabelecer as formas de preveni-la;
* O processo de recuperação da síndrome, em geral, é vagaroso, mas o restabelecimento costuma ser completo;
* É muito pequeno o número de casos da síndrome em que a causa pode ser atribuída à vacinação, em geral, contra gripe e meningite. Por isso, as pessoas devem continuar tomando essas vacinas normalmente;
* A fisioterapia é um recurso fundamental especialmente para o controle e reversão do déficit motor que a síndrome pode provocar.
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